Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Vitiligo is een verlies van melanocyten, waardoor gebieden van depigmentatie van verschillende grootte ontstaan. De oorzaak is onbekend, maar het kan auto-immuun zijn, omdat 1/3 van de patiënten kenmerken heeft van andere auto-immuunziekten. De diagnose is vaak wel duidelijk na onderzoek. De behandeling is meestal met lokale corticosteroïden, psoraleen plus ultraviolet A, of voor ernstig wijdverbreid pigment verlies, depigmentatie (bleken) van de resterende stukken normale huid met hydrochinon.
Oorzaken
0,5 tot 2% van de bevolking heeft vitiligo. De etiologie is onbekend, maar melanocyten zijn afwezig in de getroffen gebieden; sommige patiënten hebben antilichamen tegen melanine. 30% heeft andere auto-antilichamen (tegen thyreoglobuline, adrenaline-cellen, en pariëtale cellen) of klinische auto endocrinopathieën (Addison's disease, diabetes mellitus, pernicieuze anemie, en de schildklier dysfunctie), hetgeen leidde tot speculaties dat vitiligo een auto-immuunziekte is. Maar de relatie is onduidelijk en kan toevallig zijn. De sterkste associatie is met hyperthyreoïdie (Graves' disease) en hypothyreoïdie (ziekte van Hashimoto).
Vitiligo is zowel erfelijk (autosomaal dominant, met onvolledige penetrantie en variabele expressie) als verworven. Af en toe is het het resultaat van een directe fysieke schade aan de betrokken huid (Koebner fenomeen, bijvoorbeeld, in reactie op zonnebrand), en sommige patiënten kunnen het ontstaan associëren met emotioneel stressvolle gebeurtenissen.
Symptomen
Vitiligo kenmerkt zich door gedepigmenteerde gebieden, meestal scherp afgebakend en vaak symmetrisch. Bij depigmentatie kunnen 1 of 2 plekken zijn aangedaan (focale vitiligo), hele lichaam segmenten (segmentale vitiligo), of zelden het meeste van het huid oppervlak (universele vitiligo). Echter, vitiligo verschijnt meestal op het gezicht (vooral rond de orifices), handen dorsaal, flexor polsen, ellebogen, knieën, enkels dorsaal, oksels, lies, anogenitale gebied, navel en tepels. Cosmetisch disfigurement kan met name bij patiënten met een donkere huid verwoestend zijn. Haar in vitiligineuze gebieden is meestal wit.
Diagnose
De diagnose is duidelijk na onderzoek. Huid-laesies worden geaccentueerd op grond van Wood's licht. De Differentiaal diagnose omvat postinflammatoire hypopigmentatie, morphea, lepra, chemische leukoderma, en leukoderma als gevolg van een melanoom. Een onderzoek voor de auto-endocriene ziekte is waarschijnlijk overbodig, tenzij symptomen of tekenen wijzen op een bepaalde stoornis.
Behandeling
De behandeling is ondersteunend en cosmetisch. Artsen moeten zich bewust zijn van de individuele en etnische gevoeligheden met betrekking tot uniforme kleur huid; de ziekte kan psychologisch verwoestend zijn. Alle gedepigmenteerde gebieden zijn gevoelig voor ernstige zonnebrand en moeten worden beschermd met kleding of zonnebrandcrème.
Kleine, verspreidde laesies kunnen worden gecamoufleerd met make-up. Meer uitgebreide betrokkenheid vereist krachtige lokale corticosteroïden, die echter hypopigmentatie of atrofie in de normale omringende huid kunnen veroorzaken. Orale en lokale psoraleen plus UV-A (PUVA) is vaak succesvol gebleken, hoewel honderden behandelingen nodig kunnen zijn. Khellin (in combinatie met PUVA) moet worden vermeden, vanwege levertoxiciteit. Meer gespecialiseerde fototherapie regimes met behulp van smalband UVB of excimeerlaser zijn onderzocht. Smalband UVB is even doeltreffend als lokaal PUVA en heeft weinig bijwerkingen.
Chirurgie is het meest redelijk voor patiënten met stabiele, beperkte de ziekte voor diegenen waarbij medische behandeling is mislukt. Therapieën omvatten autologe micro-enting of zuig-blister enting, alsmede tatoeëren (dit laatste is vooral handig voor moeilijk-te-repigmeren gebieden, zoals de tepels, lippen, en de vingertoppen).
Depigmentatie van de onaangetaste huid om een homogene huid toon te bereiken is mogelijk met 20% monobenzyl ether van hydrochinon en is geïndiceerd wanneer het grootste deel van de huid is betrokken en de patiënt bereid is tot permanent pigment verlies. Deze behandeling kan uiterst irriterend worden gevonden dus een klein test gebied moeten worden behandeld alvorens gebruik op de gehele huid. Behandeling van ≥ 1 jaar kan nodig zijn.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.
